L'Acufene

L'acufene (tinnitus) è costituito da un suono / 'rumore' interno all'orecchio o percepito all'interno del capo, senza corrispettivi sonori esterni.

Il paziente descrive la natura del 'tinnitus' come: pulsazione, rumore del mare, fischio acuto, rumore di macchinari, suoni multipli,; suoni semplici o complessi, suoni musicali ed altro. Si tratta di percezioni sonore in assenza di stimolazioni fisiologiche delle cellule uditive della coclea. Gli acufeni possono essere provocati da sopravvenuto, abnorme funzione di un punto qualunque della via acustica, compresa la corteccia cerebrale. Gli acufeni veri e propri sono udibili solo alla persona che li riferisce e si definiscono come 'acufeni soggettivi'. Gli 'acufeni oggettivi' sono udibili anche dal medico esaminatore e sono per lo più dovuti a neoformazioni dell'orecchio medio, a malformazioni del ‘golfo’ della vena giugulare o dell’arteria carotide interna.

Gli acufeni si accompagnano, in genere, ad una perdita uditiva sui toni acuti.

La frequenza e l'intensità di un acufene possono venire misurate con un audiometro (attrezzo per la misurazione dell'udito), prova questa chiamata acufenometria, oppure con un mascheratore, che fornisce all'orecchio controlaterale a quello interessato una frequenza acustica che il paziente riconosce come assai simile o sovrapponibile al proprio acufene. Utile il giudizio soggettivo del paziente mediante il ‘tinnitus handicap inventory test’. Se si tratta di acufeni bilaterali, la diversa tonalità od altezza del disturbo si valuta invitando il paziente ad un opera di 'matching', di paragone e di confronto delle caratteristiche dell'acufene con i vari toni che gli vengono somministrati.

Infinita ed inconcludente è la lunga saga medico-chirurgica relativa alla terapia degli Acufeni (fischi,sibili,ronzii, rumori di ogni tipo di qualità ed intensità,unici o multipli,cangianti o meno nel tempo etc all'orecchio), che possono o appena infastidire il Paziente o rendersi invalidanti e portarlo al suicidio. Le terapie mediche,fisiche, la tinnitus retraining therapy sembrano TALORA avere qualche valore, per lo più, tuttavia, lasciando profonda delusione nel paziente che non riesce ad uscire dal suo 'vicolo cieco ed ossessionante'. Si osservi attentamente l' Urlo del pittore Munk ed avrete un'idea di quanto possa essere diabolicamente invasato e offerente per l'acufene il paziente che ne soffre. Negli anni 60 si usava persino abolire il labirinto osseo (orecchio interno), la fresatura della coclea, il taglio del nervo vestibolo-cocleare, con....inevitabile perdita completa ed irreversibile dell'udito dal lato operato!!! Se si parla poi di farmaci per acufeni,si ha l'impressione di vagabondare in um mare agitato di molecole e svariate sostanze chimiche, nessuna delle quali ha potuto far di più che attutire, lenire,rendere più sopportabile il disturbo,agendo tuttavia sul sistema nervoso uditivo e sul sistema uditivo 'secondario', che non comprende la via del lemnisco laterale,bensì vie extralemniscali, ancora poco conosciute, tra cui appartiene parte del sistema limbico e l'amigdala,cioè i centri per l'emozione, la reattività psichica, l'insight e gli outbursts degli uomini, nonché i tratti comportamentali.e reattivi alla percezione dell'acufene. Le fibre del nervo acustico mostrano una caratteristica sistemazione somatotopica nel nervo acustico.Come risultato, il nervo VIII è leggermente avvitato su sé stesso ('twites, come diono li mricani. Le fibre provenienti dalle porzioni più craniale della coclea occupano essenzialmentye gli strati più profondi e centrali del nervo,mentre la percezione dei toni acuti si troverebbero negli strati più superficiali del nervo stesso (concezione di H. Engstrom e R.Friede). Come individuato da De Ridder et al nel 2004, i toni gravi e quindi le loro fibre si sposterebbero nella porzione più caudale (cioè bassa) e posteriore del nervo cocleare. La concezione di acufene neurale è molto più recente e sorge dalle intuizioni e successive dimostrazioni di studiosi quali M. e A.Moller (ora all'Università del Texas) e di Peter Jannetta, che applicò,diffondendolo in tutto il mondo l'intervento di microdecompressione vascolare del nervo acustico-cocleare p.d. in corso di acufeni,per lo più unilaterali.La sua prima pubblicazione relativa all'estensione della decompressione alla REZ del nervo uditivo in corso di acufene fù pubblicata negli anni '8O sugli Annals of Surgery,negli Stati Uniti. La nostra tecnica di decompressione neuro-vascolare del nervo ottavo in corso di acufene invalidante su un orecchio ha subito modifiche ed aggiornamenti ripetto all'approccio originale di p.Jannetta.L'accesso è assai più laterale,subito dietro il solco retroauricolatre, per potere meglio raggiungere i nervi nell'angolo ponto-cerebellare,senza bisogno di spatolare il cxervelletto.Questa via di accesso si chioama 'E.L.I.S.A'., cioè "extreme lateral iuxta sigmoid approach", che consente il minimo traumatismo chirurgico ed una immediata visualizzazione del complesso stato acustico facciale e di flocculo- paraflocculo. L'esplorazione di tale complesso anatomico consente sempre di individuare,quando rilevato con la rmn tridimensionale ad alta definizione,il vaso in contatto anomalo e pulsante contro il contingente di fibre cocleari e quindi la cauta liberazione del nervo dal vaso. Questo allontanamento viene chiamato decompressione vascolare semplice: è il vaso soltanto che deve in qualche modo evitare il contatto col nervo:Il nervo, in altre parole,deve essere lasciato intatto e non manipolato, solo eventualmente leggermente spostato con spatoline smusse e riparo a mezzo di spongostan bagnato, al fine di consentire le manovre decompressive più adatte. Noi operiamo i conflitti del nervo ottavo cocleare con la via d'accesso e la tecnica atraumatica prima ricordate. E' estremamente importante rimanere assai laterali nell'acceso endocranico, per consetire l'immediata individuazione del nervo ottavo e della sua vascolarizzazione: in altre parole, proprio ciò che interessa la problematica,l e indicazioni, i pros e cons della microdecompressione vascolare del nervo acustico per acufene è oggi ben sistematizzata ed effettuata in tutto il mondo, pochissimo in Italia,se non dal nostro gruppo di Microneurochirurgia dei nervi Cranici e degli Acufeni. La chirurgia del nervo ottavo cocleo vestibolare nasce all'opera di Fedor Krause, neurochirurgo di Berlino, che praticò l'intervento di neurotomia del nervo coleo vestibolare per acufeni nel 1889. La più semplice labirintectomia venne introdotta da Milligan e Lake nel 1904, ricordando che tali procedure inducevano perdita completa della funzione uditiva dal lato operato senza sempre riuscira ad avere ragione (soddisfacente) dell'acufene.Nei tardi anni venti Walter dandy di baltimora ripropose vivacemente la sezione del nervo ottavo atraverso la via suboccipitale,praticando 607 interventi dal '27 al '46. Nella serie di Dandy venne riscontrato un alto rateo di controllo di possibili vertigini associate all'acufene, un drastico calo della mortalità a meno dell' 1%, ma una incidenza elevata di paralisi o paresi del nervo facciale (9,15 transitorie, 4,2 % permanenti). Nel 19789 H.Silverstein descrive i vari metodi di sezione parcellare o totale del nervo vestibolare, nonchè la sezione totale dell'intero nervo cocleo-vestibolare.La sezione parziale ,limitata al solo nervo vestibolare,venne tuttavia per la prima volta descritta dal neurochirurgo Kenneth Mc Kenzie di Toronto (allievo di W.dandy) nel 1938 e,in tempi più recenti ,a seguito dell'introduzione del microscopio operatorio, da William House di Los Angeles. Pulec, sempre di los Angeles proponrvas intanto la sezione totale del nervo VIII per il controllo dell'acufene ribelle. Nel 1997 Wazen, Foyt e Sisti introducono il concetto di neurectomia cocleare selettiva per i pazienti acufenici, con preservazione del contingente vestibolare dell'intero nervo VIII.La neurectomia cocleare selettiva per il controllo del tinnitus offre inoltre il vantaggio di preservare la funzione dell'intero nervo vestibolare,che regola la funzione dell' equilibrio.Il loro intervento si definisce "Neurectomia cocleare selettiva per l'acufene invalidante". Nel 1997 Ryu e Yamamoto, Sugiyama e Uemura di Shizuoka, Giappone (per chi non lo avesse ancora percepito, sic!), pubblicano un articolo dal titolo "Selective cochlear neurotomy in the cerebellopontine cistern using electrophysiological monitoring in a patient with intractable tinnitus. Case Report", dove si cimentano nella descrizione dell'ablazione selettiva non già del nervo vestibolare rispetto al cocleare p.d., ma di quello cocleare (uditivo p.d.) rispetto al vestibolare, che viene conservato. Volessimo proporre uno spoglio più o meno integrale della letteratura riguardo queste neurotomie selettive, dovremmo continuare a dibattere dello stesso problema. Di fatto la sezione completa del nervo vestibolare con risparmio del cocleare elimina ogni funzione di natura vestibolare dal lato operato,mantenendo quella udita ( a livelli non sempre eguali a quelli pre-operatori). La sezione limitata a tutto il nervo cocleare (uditivo propriamente detto) abolisce definitivamente ogni funzione dell'udito, ma mantiene quella vestibolare. In tempi assai più recenti, De Ridder sul Neurosurgery dell'Aprile 2010 riportano un articolo dal titolo seguente: "Microvascular decompression for tinnitus: significant improvement for tinnitus intensity without improvement for distress. A 4- year limit". Ma questo è argomento di competenza dell'ampio entourage della decompressione microvascolare del nervo acustico, di cui il nostro gruppo utilizza una variante "a minima", detta: Decompressione vascolare semplicem (DVS), con approccio al nervo acustico E.L.I.S.A. ,cioè "Extreme Lateral Iuxtasigmoid Approach", vale a dire assai laterale all'osso suboccipitale, subito dietro il solco auricolare, con mastoidectomia del 1/3 laterale dell'osso mastoideo stesso, e dell'adiacente osso occipitale. I reports o gli articoli relativi alla decompressione microvascolare del nervo VIII per l'acufene, prendono origine dall'articolo di PJ Jannetta del 1980, dove sono pubblicati i primi casi, in modo sistematico, di questo approccio terapeutico. Da allora centinaia di pubblicazioni si sono succedute sulla scena della letteratura microneurochirurgia dedicata ai nervi cranici, ove si sostiene l'utilità della microdecompressione per la malattia di meniere, vertigine, ed acufeni.

Esempio di compressione VENOSA del nervo Cocleare propriamente detto (nervo uditivo) in un caso di acufene ribelle sui toni gravi. Si nota stiramento (stretching) delle fibre cocleari, nella loro porzione caudale (inferiore) e mediale (posteriore). Le fibre per i toni gravi risultano quindi le più compromesse. La vena deve essere microcoagulata e sezionata per decomprimere le fibre.Fig1

ACUFENE NEURALE (NEURAL TINNITUS). PUR IN PRESENZA DELLE VARIE CISTERNE ARACNOIDALI E' EVIDENTE IL CONTATTO "STRETTO" TRA UN RAMO ARTERIOSO (VEROSIMILE DIPENDENZA DELL'A.I.C.A. E COMPARTIMENTO COCLEARE DEL NERVO ACUSTICO). IN QUESTO CASO L'ARTERIA NON CONFIGURA IL TRIANGOLO DI OKAMURA E KUROKAWA, TRANSITANDO LATERO-CAUDALMENTE AL NERVO ACUSTICO PROPRIAMENTE DETTO. LA MICROLISI CHIRURGICA, UNA VOLTA RIMOSSA L' ARACNOIDE, SERVIRA' AD INTERPORRE MICROFALDE DI TEFLON MORBIDO TRA IL VASO ED IL NERVO, COMPLETANDO LA DECOMPRESSIONE NEUROVASCOLARE LUNGO IL DECORSO CISTERNALE DELL'VIII° NERVO. VERTIGINE INVALIDANTE CON ACUFENI ASSOCIATI. Fig.2

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RIMOSSA L'ARACNOIDE DEL COMPLESSO STATO-ACUSTICO-FACCIALE, SI EVIDENZIA LA NECESSITA' DI RETRARRE IL FLOCCULO CEREBELLARE AL FINE DI VISUALIZZARE LA R.E.Z. DELL'VIII°. E' GIA' EVIDENTE UNO STRETTO CONTATTO, QUASI UNA "ADERENZA VASCOLARE" TRA AICA (LA CUI BRANCA DISCENDENTE, DI COLORITO SCURO, E' VISIBILE CAUDALMENTE, CIOE' A DESTRA DEL NERVO ACUSTICO P.D.) E CONTINGENTE VESTIBOLARE, SUSCETTIBILE DI DECOMPRESSIONE NEUROVASCOLARE. LA DECOMPRESSIONE AVVERRA' NON ALLA R.E.Z., MA 'LUNGO ' IL DECORSO DEL NERVO ('ALONG THE NERVE DECOMPRESSION sec. A.GANDOLFI'). Fig.3

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DECOMPRESSIONE NEURO-VASCOLARE DEL NERVO VIII, PER ACUFENI INVALIDANTI, MEDIANTE TEFLON MORBIDO Vertigine ed acufene da compressione vascolare dell'VIII° n.c. sinistro. Una falda di teflon decomprime l'arteria A.I.C.A., diretta nel triangolo di Okamura, dal contingente di fibre vestibolo cocleari. Fig.4

La sequenza bibliografica di seguito riportata, fornisce solo un'idea circa la diffusione ormai raggiunta dal metodo della Micro-decompressione vascolare del nervo Cocleare propriamente detto: Leclercq TA et al.:Retromastoid microsurgical approach to vascula compression of the eight cranial nerve' del1980; CLBrookes GB:vascular decompression Surgery for severe Tinnitus' del 1996; Y Ko,Park CW: 'Microvascular decompression for tinnitus' del1997 ; Lesinski SG et al: Why not the eight nerve?neurovascular compression-probable cause of pulsatile tinnitus, ' del 1997; Roland PS e Meyerhoff W: 'Surgical decompression of the Eight nerve for Tinnitus' del 1995; Eide PK, SletteboH.: Vascular compresione and cranial nerves diseases' del 1998; Vasama et al: 'Microvascular decompression of of the cochlear nerve in patients with severe tinnitus. Preoperative findings and operative outcome in 22 patients' del 1998; ; Moller et al: 'Vascular decompressione surgery for severe tinnitus:selection criteria and results' del 1993; Ryu H et al: 'Neurovascular compression syndrome of the eight cranial nerve.Can the site of compression explain the symptoms?' del1999; Ryu H et al: 'Neurovascular compression syndrome of the eight cranial nerve.What are the most reliable diagnostic signs? del 1998; Moller AR et al:'Compound action potentials recorded from the exposed Eight nerve in patients with intractable Tinnitus' del 1992; Moller MB e Moller AR: Vascular compression syndrome of the eight nerve.Clinical correlations and surgical findings' del 1990; Più di recente: Okamura T et al: Microvascualr decompression for cochlear symptoms' del 2000; Jho HD: "Vertigo,Tinnitus Surgery…Decompression of the VIII cranial nerve" del 2002; "Tinnitus in vascular conflict of the eight cranial nerve: a surgical pathophysiological approach to ABR changes", di De Ridder et al, 2007; "Functional Anatomy of the human cochlear nerve and its role in microvascular decompressions for tinnitus", di De Ridder et al., pubblicato nel 2004 su Neurosurgery"; Okamura e Kurokawa "Microvascular decompression of cochlear nerve for tinnitus incapacity: pre surgical data, surgical analyses and long-term follow up of 15 patients", del 2008; Yap et al: "Microvascular decompression of cochleovestibular nerve" del 2008; "Microvascular decompression for tinnitus: significant improvement for tinnitus intensity without improvement for distress.

INNOVAZIONE TECNICA.

L'approccio E.L.I.S.A. La decompressione viene praticata dall'Autore mediante una incisione di pochi centimetri subito dietro l'orecchio. Non c'è assolutamente bisogno di radere tutti i capelli. L'approccio al nervo si chiama "via E.L.I.S.A." e cioè Extreme Lateral Iuxta-sigmoid Approach , che permette di raggiungere il nervo ed il vaso in conflitto in modo diretto e senza retrazione del cervelletto. Praticata la decompressione, cioè l'allontanamento del vaso dal nervo, ad esempio il nervo trigemino, questi viene fissato nella nuova locazione (adeso alle meningi o direttamente sul tessuto nervoso contiguo) con colla di fibrina e fettucce morbide di teflon. Il decorso postoperatorio, dopo DNV, è caratterizzato, già al momento del risveglio dalla scomparsa del dolore trigeminale, con mantenimento di tutte le modalità sensitive della faccia e della sensibilità corneale. Nessuna disestesia o anestesia dolorosa facciale, in quanto nessuna fibra del nervo è stata sezionata. Considerazioni conclusive L' intervento microchirurgico invece consente di VEDERE ciò che si fa, raggiunge assai rapidamente e direttamente il nervo nella sua posizione anatomica, solo rimuovendo un tassello osseo delle dimensioni di una moneta da 50 centesimi di euro, risulta direttamente centrato in direzione del nervo e praticato NON NELLA NUCA, MA SUBITO DIETRO L'ORECCHIO !!! La via di accesso viene interamente ricostituito con lo stesso osso prima rimosso alla fine dell'intervento. Si tratta quindi di un intervento in microchirurgia, sicuro ed efficace, preciso e soprattutto causale, cioè un intervento che va all'origine del problema e lo risolve. Il paziente viene svegliato dall'anestesia subito dopo la medicazione della ferita. La dimissione è prevista in 4° giornata postoperatoria. Il rateo di successo immediato o dilaionato di alcuni mesi. prof.Angelo Gandolfi Specialista in Neurochirurgia già Docente di Otoneurochirugia e Neurologia dei Nervi Cranici Università Campus Bio medico, Roma. Docente di Neurochirurgia nel Corso Magistrale di Medicina e Chirurgia, Università di Parma.